The aim of the study was to study the features of cellular and humoral immunity in children with cystic fibrosis. 120 children with a mixed form of cystic fibrosis aged 0 to 14 years who were under observation at the Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Pediatrics were examined. In children with cystic fibrosis, the level of IL-1b increased in the acute phase of the disease, and IL–8 significantly increased 2.85 times compared with the data of children in the control group, which averaged 59.27±2.41 pg/ml (P<0.001).

cystic fibrosis, children, clinic, immunity.

Амелина Е.Л., Красовский С.А., Шумкова Г.Л., Крылова

Н.А. Таргетная терапия муковисцидоза при генотипе F508del/

F508del. Пульмонология. 2019;29(2):235-238.

Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., ред. Муковисцидоз. 2-е изд. М.: Медпрактика-М; 2021.,

Каширская Н.Ю., Петрова Н.В., Зинченко Р.А. Клиническая эффективность и безопасность комбинированного препарата ивакафтор/лумакафтор у пациентов с муковисцидозом: обзор международных исследований. Вопросы современной педиатрии. 2021;20(6):558-566.

Клещенко Е.И., Шимченко Е.В., Боровикова Е.В., Яковенко М.П., Каюмова Д.А., Кулагина М.Г., Апалькова Е.П./ Современные методы лечения муковисцидоза у детей: обзор литературы, Сибирское медицинское обозрение. 2024;(1):13-21.

Климов Л.Я., Кондратьева Е.И., Ильенкова Н.А. и др. Особенности врожденного иммунитета на фоне хронической инфекции респираторного тракта у детей с муковисцидозом/ Pediatrics. Consilium Medicum. 2019; 1: 59–66.

Шадрина В.В., Жекайте Е.К., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Кондакова Ю.А., Пинегина Ю.С., Полойко А.А., Фурман Е.Г., Кондратьева Е.И.// Переносимость первой дозы ингаляционного маннитола у детей с муковисцидозом /Пульмонология 2024; 34 (4): 515–521. DOI: 10.18093/0869-0189-2024-34-4-515-521

Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodkova P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant В, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. ECFS best practice guidelines:

the 2018 revision. Journal of Cystic Fibrosis. 2018;(17):153-178.

DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006

Wu HX, Zhu M, Xiong XF, Wei J, Zhuo K.Q., Cheng

D.Y. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator

combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508delCFTR homozygous mutation: A systematic review and metaanalysis. Advances in Therapy. 2019;36(2):451-461. DOI: 10.1007/ s12325-018-0860-4